Alexander Roth Livres

Information systems are software solutions designed to manage structured information through client applications, or data-centric applications, featuring graphical user interfaces (GUIs) for executing CRUD operations and displaying data. The development and prototyping of these systems involve several common tasks, including implementing data structures, creating GUIs, and ensuring access to persistence infrastructures. Model-driven development (MDD) seeks to minimize development effort and costs by utilizing platform-independent models as primary artifacts. Each model represents an instance of a domain-specific language (DSL) that outlines aspects of the software system. MDD tools convert these models into executable source code. Effective MDD for data-centric prototypes necessitates generating executable prototypes from DSLs that accommodate underspecification for managed data, while also addressing customization needs for agile software development. Challenges include managing the overhead of maintaining DSLs and MDD tools to enhance developer acceptance, as well as providing adaptation mechanisms for MDD tools to facilitate both framework-like and standalone usage. The objective is to enhance development efficiency by reducing manual implementation tasks through a language family, code generators, lightweight methods, and mechanisms for customizing generated source code and adapting the code generator.

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) resultiert aus einer erworbenen Mutation in hämatopoetischen Stammzellen, die ihre Schutzmechanismen gegenüber dem Komplementsystem verlieren. Dies führt zu intravaskulärer Hämolyse, hämolytischer Anämie und Hämoglobinurie. Zu den Symptomen zählen Zytopenie, Fatigue, abdominelle Schmerzen, Dyspnoe und erektile Dysfunktion. Viele Patienten zeigen Nierenfunktionsstörungen und Thrombosen im venösen und arteriellen System. Die Symptomatik ist variabel, und der Verlauf kann schubartig oder chronisch sein, wobei letztere Form überwiegt. Ohne spezifische Therapie ist die Prognose schlecht; über ein Drittel der Patienten verstirbt innerhalb von fünf Jahren nach der Diagnose, mit einer mittleren Überlebenszeit von 10 bis 15 Jahren, wobei Thrombosen die Haupttodesursache darstellen. PNH ist eine seltene Erkrankung, die oft spät erkannt wird, da Patienten häufig nicht rechtzeitig zu Spezialisten überwiesen werden. Die therapeutischen Optionen waren lange Zeit begrenzt, wobei die Stammzelltransplantation die einzige kurative Maßnahme darstellte. In den letzten Jahrzehnten wurden jedoch Fortschritte in der Erforschung der Ätiologie und Pathogenese erzielt, was zur Entwicklung eines neuen therapeutischen Ansatzes führte. Mit dem monoklonalen Antikörper Eculizumab kann die durch die Mutation verursachte Hämolyse effektiv behandelt werden. Im Einleitungskapitel wird ein Überblick über die aktuel