A. Prader Livres

Eine zusammenlassende Darstellung der Physiologie des Fettstoffwechsels beirn Saugling ist vor fiber 50 Jahren in "Ergebnisse der inneren Medizin und Kin­ derheilkunde" erschienen (FREUND). Seither haben unsere Kenntnisse und Vor­ stellungen fiber die Physiologie des Fettstoffwechsels betrachtliche Wandlungen erfahren. Geblieben ist heute ffir die praktische Ernahrungslehre des Sauglings die Tatsache, daB einerseits das an der Brust ernahrte Kind "seinen Energie­ bedarl zu einem so bedeutenden Teil in Form von Fett bestreitet, wie es in keinem spiiteren Lebensabschnitt auch nur anniihernd der Fall ist" (FREUND), und daB andererseits in der Sauglingsnahrung eine richtige Korrelation der Grundstoffe Fett, EiweiB und Kohlenhydrate von ausschlaggebender Bedeutung ist. Zu der Zeit, als FREUND seinen Ergebnisartikel schrieb, stand die Erkenntnis von der schlechten Vertraglichkeit des Fettes in der kfinstlichen Ernahrung des Sauglings 80 stark irn Vordergrund, daB die kiinstliche Ernahrungsweise bis auf die heutige Zeit dadurch nachhaltig beeinfluBt wurde und auch heute noch ein groBer Teil der Sauglingsnahrungen auf dem Prinzip einer relativ eiweiBreichen, fettarmen und kohlenhydratangereicherten Zusammensetzung beruht. Es hat aber schon damals nicht an Versuchen gefehlt, die Kuhmilch in der Zusammensetzung von Fett, EiweiB und Kohlenhydraten der Frauenmilch anzupassen (FBIEDENTHAL; Mih:. L:l!lR U. SCHLOSS). ERNST MULLER hat sich in einer Monographie 1937 mit der Bedeutung des Kuhmilchfetts ffir die Sauglingserniihrung eingehend beschii. ftigt. Inhaltsverzeichnis Die experimentellen Grundlagen einer hochdosierten oralen Vitamin B12-Therapie beim Menschen. Mit 6 Abbildungen.- Der Fettstoffwechsel des gesunden Säuglings. Mit 13 Abbildungen.- Über pharmakodynamisch-phonokardiographische Test-Verfahren. Mit 9 Abbildungen.- Rheumatische Erkrankungen im Kindesalter. Mit 10 Abbildungen.- Colitis ulcerosa. Mit 27 Abbildungen.- Namenverzeichnis.- der Bände 1 25 der Neuen Folge..- I. Namenverzeichnis.- II. Sachverzeichnis.

Inhaltsverzeichnis Infektionen durch Chromobacterium, Serratia, Erwinia, und Flavobacterium (sog. Chromobakteriosen).- Borderline Hypertension: Clinical and Pathophysiologic Significance.- Das Wiskott-Aldrich Syndrom.- Autoren- und Sachverzeichnis der Bände 1 41.

Eine plausible Theorie zur A tiologie und Pathogenese der Gallengangsatresie muB viele Aspekte zusammenfassen k6nnen. Nur wenige klinische Beobachtungen kehren kon stant und vollstandig wieder. Gallengangsatresien scheinen das fortgeschrittene Sta dium eines dynamischen Prozesses darzustellen, der nur bei Neugeborenen und Saug lingen vorkommt. Gallengangsatresien sind nicht haufig. Bei einer Haufigkeit von 1: 13 000 muB in der Bundesrepublik derzeit mit einer neu aufgetretenen Gallengangsatresie pro Woche gerechnet werden. Nicht alle vermuteten Gallengangsatresien werden sogleich dem Kinderchirurgen vorgestellt. Zu groB sind die Vorbehalte gegeniiber chirurgischen Verfahren, denen noch immer der Anstrich des Palliativen anhaftet. Zwar haben sich die Ergebnisse der chirurgischen Therapie der Gallengangsatresie in den letzten Jahren verbessert. Eine voll zufriedenstellende Uisung aber erscheint kaum m6glich ohne Verstandnis der zugrundeliegenden A tiologie und Pathogenese. Waren sie bekannt, lie Be sic- mindestens theoretisch - die Diagnose sicherer und frOOer stellen und eventuell eine kausale Therapie fiQden, die anders als die derzeit gangigen Verfahren aussehen k6nnte. Inhaltsverzeichnis Hepatische Enzephalopathie.- Ätiologie und Pathogenese der extrahepatischen Gallengangsatresie.- Neuentdeckte strukturelle Chromosomenaberrationen bei altbekannten Syndromen, Assoziationen und Sequenzen.- Das Menkes-Syndrom.- Das Dubowitz-Syndrom.- Immundefekt und andere parathymische Syndrome bei Thymom.